Клинические признаки и лечение хронического гранулематоза
Иммунная система

Клинические признаки. У большей части пациентов установление диагноза целесообразно до двухлетнего возраста. Самые часто регистрируемые клинические симптомы; сильная лимфоаденопатия, хронические инфицированные раны, увеличение печени и селезенки, очаги пневмонии. Прочая симптоматика объединяет: риниты, конъюнктивиты, воспаления кожи, афтозные стоматиты, формирование гнойников, остеомиелиты, упорную диарею с брюшными болями. Присутствие хронической и острой инфекции в лимфатических узлах, слизистых покровах, ткани легкого, пищеварительного тракта, печени и костях. Весомым прогностическим признаком служит ответственность за формирование инфекции разнообразной локализации непатогенных (в норме) бактерий: Золотистый стафилококк, S. epidermidis, Serratiamarcescens, Pseudomonas, Кишечная палочка, Candida и Aspergillus.
Лабораторные признаки. Тесты, больше всего применяемые для диагностики патологии, — количественный НСТ-тест и хемилюминесценция. При индукции нейтрофилов у пациентов не наблюдаются (или почти отсутствуют) проявления респираторного взрыва. Если у физиологически здоровых граждан лейкоциты восстанавливают бесцветный индикатор в фиолетовый формазан, в большей части располагающийся во внутриклеточных вакуолях, в то время как у пациентов формазан не регистрируется вовсе. Также не наблюдается свойство нейтрофилов крови пациентов лизировать микроорганизмы in vitro. Концентрация нейтрофилов и лейкоцитов в большинстве случаев повышено, даже при отсутствии характерных симптомов выраженной инфекции. Параметры Т-клеточного и В-клеточного иммунитета в физиологических пределах. Биологическая подвижность естественных киллеров в пределах нормы. При заболеваниях легких, печени, проявляются лабораторные критерии нарушения функции этих органов.Дифференциальный диагноз следует проводить с недостаточностью глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы и миелопероксидазной недостаточностью.
Лечение. После установления диагноза следует как можно быстрее идентифицировать инфекционный возбудитель и приступить к широкой антибактериальной и противогрибковой терапии, которая должна длиться до 5-6 недель. Дополнительное лечение включает вливания инфузии лейкоцитарной массы, тем не менее положительных результатов о применении этого лечения недостаточно. Есть единичные сведения об успешной пересадки костного мозга и профилактических инфузий гамма-интерферона, который увеличивает метаболическую индукцию нейтрофилов.
Прогноз. При достоверной (ранней) диагностике и экстренной антибактериальной и антигрибковой терапии прогноз в плане выздоровления пациентов достаточно благоприятный. Соблюдение этих условий снижает летальность к минимуму. Недостаточность глюкозо-6-фосфат-де-пщрогеназы наследуется по Х-связанному виду. Полное отсутствие в лейкоцитах фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы напрямую связано с клинической симптоматикой, схожей с таковой при хроническом гранулематозе. Лейкоциты пациентов, также как при хроническом гранулематозе, не могут реализовать полное лизирование бактерий. В отличие от хронического гранулематоза, при дефекте энзима глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы клинические симптомы регистрируются позже, на первый план встают симптомы гемолитической анемии. Лабораторная диагностика основывается на выявлении недостатка глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы и диагностических критериев хронического гранулематоза. Терапия и прогноз полностью совпадают с таковыми подходами при хроническом гранулематозе.

Формы хронического гранулематоза

п/п

Название формы заболевания

Международное сокращение

1

Х-сцспленный дефицит цитохрома Ь<„„

CGDX91

2

Аутосомно-рецессивный с дефицитом цитозольной NADPH-оксидизы

CGDA47

3

Аутосомно-рецессивный с дефицитом а-цитохрома Ькя

CGDA22

4

Дефицит в цитозольном компоненте р67

CGDA67

 

 

Прочитать еще медицинские материалы:

1) Морфологические изменения при быстропрогрессирующем гломерулонефрите