Врожденная нейтропения
Иммунная система

Врожденная нейтропения — это гетерогенная группа болезней, которая характеризуется уменьшенным синтезом или высвобождением из костного мозга зрелых нейтрофилов, что приводит к сниженной концентрации этих клеток, циркулирующих в крови больного. До нашего времени пока не имеется однозначного определения врожденных нейтропений. На самом деле к врожденным нейтропениям относят формы, которые развиваются в раннем возрасте и не служащие следствием указанных ниже причин: инфекции, лекарственные препараты, токсические метаболиты, опухолевые и аутоиммунные заболевания, а также прочие патологии. Заболевания, связанные с формированием врожденной нейтропении:
тяжелая врожденная нейтропения (синдром Костманна);
хроническая доброкачественная нейтропения;
ретикулярная дисплазия;
циклическая нейтропения;
тяжелые хронические нейтропений.
Нейтропения, ассоциированная с иммуног-лобулинопатями:
х-сцепленная агаммаглобулинемия;
иммунодефицит с ranep-IgM синдромом;
гипериммуноглобулинемия А с патологией суставов.
Нейтропения, связанная с фенотипическими дефектами:
синдром Чедиак-Хигаси;
врожденный дискератоз;
врожденный распространенный остеопетроз (мраморная болезнь).
Нейтропения, ассоциированная с нарушением обмена веществ:
гиперглицинемия;
гликогеноз Ib типа;
ацидемии.

Диагноз нейтропении можно поставить при концентрации нейтрофилов в периферической крови меньше 1,8х109/л в течение первой недели жизни, менее 1,0х109/л в возрасте от 2 недель до 1 года, менее 1,5х109/л в возрасте старше 1 года.
Т

яжесть нейтропении можно трактовать как легкую при содержании нейтрофилов в периферической крови (1,0- 1,5)х109/л, среднюю при (0,5-1,0)х109/л, тяжелую при <0,5х109/л. Только при последней степени нейтропении имеют место бактериальные, вирусные и прочие осложнения. Самые частые бактерии, патогенные для этих пациентов: Золотистый стафилококк, кишечная палочка и другие энтеробактерии, Pseudomonas aeraginosa. Достаточно часто диагностируются смешанные бактериальные ассоциации. Следует отметить, что нейтропения не увеличивает восприимчивость макроорганизма к вирусам, примитивным одноклеточным или внутриклеточным бактериям (например, Listeria monocytogenes). Нейтропения по сути дела не служит фактором, индуцирующим поражение центральной нервной системы различными инфекциями.

Чаще всего имеют место заболевания кожных покровов и мягких тканей, например, фурункулы, воспаления легких, абсцессы, септические осложнения. Также достаточно часто встречаются язвенный стоматит, гингивит, инфекции урогенитальной системы, отит и т. д. Эти патологии иногда переходят в хроническую стадию и крайне плохо поддаются лечению антибиотиками. Практически всегда развитие инфекционного процесса характеризуется наличием температурного ответа. Типичная клиника воспаления (болезненность и покраснение) у нейтропенических пациентов определяется, тем не менее, такие симптомы, как локальное повышение температуры, отечность тканей и экссудация, диагностируются не так часто.

 

 

Прочитать еще медицинские материалы:

1) Эссенциальная гипертензия