Основные характеристики недостаточности адгезии лейкоцитов
Иммунная система

Основные характеристики болезни:
присутствие инфекционных поражений; некротические процессы в коже и слизистых оболочках, мягких тканей; снижение регенерации ран, хронических язв дермы, перианальных трещин и свищевых ходов; прогрессирование локальной или распространенной инфекции несмотря на применение антибиотиков;
скудное наличие гноя, нейтрофилы плохо перемещаются в инфицированные очаги; явная нейтрофилия (в 5-20 раз больше физиологической нормы);
заметное нарушение большинства функций нейтрофилов in vitro (главным образом функций, зависящих от адгезии);
тотальное отсутствие или большое уменьшение экспрессии гликопротеинов CD11/CD18 на лейкоцитах;
генетическая поломка, расположенная в (3-субъединице гена (CD 18).
По степени тяжести выделяют две формы патологии:
Тяжелая — пациенты восприимчивы к различным инфекциям; как правило, быстрая смертность; экспрессия CD11/CD18 на лейкоцитах полностью не проявляется.
Средней степени тяжести — проявления инфекций менее заметны; пациенты, как правило, доживают до взрослого возраста; клинически — выраженность хронического воспаления десен и периодонтита; экспрессия CD11/CD18 на лейкоцитах приближается к 3-10% от физиологической нормы.
Лабораторный диагноз можно поставить путем типировании нейтрофилов периферической крови при применением моноклональных антител, специфичных для CD11 или CD18 субъединицы. При сравнении функциональной подвижности нейтрофилов регистрируется снижение хемотаксиса, их агтрегации, СКз-зависимого фагоцитоза, респираторный взрыв, активированный корпускулярными фрагментами, распластывание. Наоборот, функции, которые находятся в прямой зависимости от адгезии, будут в пределах нормы: внутриклеточная активность по отношению к бактериям, респираторный взрыв и дегрануляция, активированные растворимыми частичками. Недостаточность нейтрофилов к прохождению в ткани была опытным путем доказана методом «кожного окна» по Rebuck. Из-за этого с такой повышенной восприимчивостью больных к инфекциям, в наше время этот тест не желательно применять при обследовании пациентов с подозрением на LAD. Концентрация иммуноглобулинов сыворотки крови, антительная реакция и проявления ответов по Т — клеточному типу не изменены.

 

 

Прочитать еще медицинские материалы:

1) Определение группы риска