Первичные иммунодефициты
Иммунная система

Первичные иммунодефициты — патология, связанная с генетическими поломками в дифференцировке иммунной системы, которые в любом возрасте приводят к различным клиническим признакам. Чаще они проявляются в первые годы жизни, иногда первые явления обнаруживают в подростковом возрасте или, еще реже, у взрослых. Пациенты с тяжелыми первичными иммунодефицитами не выживают, как правило, еще в детстве. При средних и легких формах первичных иммунодефицитов пациенты достигают зрелого возраста. Однако, практически при всех видах первичного иммунодефицита прогноз плохой.
На наше время открыто около 80 различных видов первичных иммунодефицитов, причем для большинства из них открыта молекулярно-генетическая поломка. Ниже написана чрезмерно упрощенная классификация первичных иммунодефицитов, основанная на принципах диагностики дефекта на каждой ступени иммунитета. Основной причиной смерти при данной патологии в 90% случаев является инфекция, причем иногда в норме она присутсвует в незначительных количествах у человека, это так называемая факультативная микрофлора, условно-патогенная. Врачу следует знать, когда стоит выбор в антибиотикотерапии, то в первую очередь, пока нет подтверждения из микробиологической лаборатории, назначать препараты иммено против этих видов бактерий.