Дефицит гуморального звена иммунитета
Иммунная система

Наследующаяся с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (гипогаммаглобулинемия). Характеризуется снижением концентрации иммуноглобулинов всех видов в сыворотке человека и не нахождением В-лимфоцитов из-за дефекта гена, отвественного за синтез цитоплазматической тирозинкиназы — нужного белка, принимающего участие в трансдукции импульса при дифференцировки В-лимфоцита и требуемого для его индукции и трансформации в плазматическую клетку.

Поломка находится в хромосоме Xq21.3-22. Патология обнаруживается нечасто (1:50000), имеет рецессивный характер наследования, сцепленный с Х-хромосомой, заболевают в основном мальчики. Клинически преобладают повторные воспалительными патологии легких, среднего уха, придаточных пазух носа, кожи, головного мозга, провоцируемые Streptococcus, Haemophilus, Staphylococcus, Pseudomonas и др.

Начало болезни совпадает с 5—9 месяцем жизни, когда IgG от молока матери перестает предохранять органы ребенка. Течение заболевания тяжелое, с регулярными обострениями. Главный диагностический признак — лимфатические узлы, селезенка и печень не увеличиваются в ответ на воспалительный очаг. Имеет место гипоплазия миндалин или даже их отсутствие. Не исключено формирование невыраженного артрита, аллергических ответов на антибиотики, ступенчато развивающихся неврологических патологий и злокачественной лимфомы.

При лабораторной диагностики помимо низкой концентрации иммуноглобулинов всех видов и отсутствия свободных В-лимфоцитов, обнаруживают нехватку терминальных центров и плазматических клеток в лимфатических узлах, физиологическая жизнедеятельность Т-лимфоцитов и преобладание пре-В-клеток, которые не в состоянии превратится в зрелые В-клетки.
Терапии сводится в пожизненном заместительном лечении иммуноглобулинами для внутривенного вливания в дозе 200—600 мг/кг массы тела на месяц. Постоянно осуществляют контроль концентрации IgG (не менее 3 г/л). По нужде также используют введение антибиотиков.

Гигиена человека рассказует о методаз защиты от лучевой радиации и, как следствие, о профилактике патологии иммунитета.