Общий вариабельный иммунодефицит, Транзиторная гипогаммаглобулинемия
Иммунная система

Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная гипогаммаглобулинемия). Характеризуется сниженной концентрацией иммуноглобулинов всех видов в сыворотке организма в комбинации с неизменным или немного пониженным числом циркулирующих В-лимфоцитов.

Часто диагностируют аномалии функциональной подвижности Т-лимфоцитов и нехватку синтеза антител. Расположение дефекта располагается на хромосоме 6р21.3. Клиническая симптоматика аналогична с гипогаммаглобулинемией Брутона (сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия), но главное отличие заключается в том, что данная патология развивается не в раннем периоде, а, обычно, в 15—35-летнем возрасте. Страдают и женщины, и мужчины в равной степени.

В 25—30% случаев страдает желудочно-кишечный тракт: мальабсорбция с постоянными нарушениями всасывания витамина В12, лямблиоз, непереносимость лактозы, аномальное строение ворсинок в тонком отделе кишечника. Часто формируются аутоиммунные заболевания.
Терапия основана на симптоматике: внутривенное вливание иммуноглобулина в дозе 200—400 мг/кг массы тела каждый месяц и антибактериальные средства.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей. Характеризуется исключительно пониженным уровнем иммуноглобулинов всех видов в сыворотке ребенка. Начало приходится на 3—5 мес, завершается к 2—4 годам. Клинически характеризуется непрекращающимися гнойными патологиями (чаще пиогенные инфекции почек и респираторного тракта), имеющими место у якобы здорового ребенка. Характеризуется тем, что IgG матери, приобретаемый ребенком через плаценту, уже перестает действовать, а синтез собственного антитела не происходит вовремя. Такое физиологическое иммунодефицитное состояние имеет место у 5-8% грудничков и исчезает к 2—4 годам. Миндалины и лимфатические узлы без патологии.
Рекомендуется симптоматическое лечение иммуноглобулинами внутривенно.

про БАНК Москвы будет интересно почитать главному врачу.