Дефицит клеточного звена иммунитета
Иммунная система

Синдром Ди-Джорджи (гипо-, аплазия тимуса).
Ведущий признак: аномалия дифференцировки тимуса, щитовидной и паращитовидных желез. Это характеризуется уменьшением концентрации и функциональной подвижности Т-лимфоцитов в комбинации с пониженной способностью синтезировать антитела при неизмененном количестве В-клеток.

Расположение дефекта локализовано в хромосоме 22qII. Отчетливые признаки изменения концентрации и функции Т-лимфоцитов проявляются грибовидными поражениями, обостряющимися вирусными, паразитарными и рядом бактериальных инфекций. Типично преобладание признаков извращенной функции паращитовидных желез— гипопаратиреоидизм. Уменьшение концентрации ионов кальция характеризуется поялвением судорог— самого раннего симптома заболевания.

При внешнем осмотре у пациента диагностируют дисморфию лица— неправильно посаженные и низко расположенные ушные раковины, антимонголоидный разрез глазных щелей. Такие больные могут давать нестандартные, вплоть до летального исхода, ответные реакции при вакцинации живыми, аттенуированными вакцинами вируса кори, полиомиелита, при вакцинации БЦЖ. Также у таких детей могут быть психические расстройства, пороки развития ЖКТ, почек, мочеточников, полых вен. Лабораторно отмечают лимфопения, снижение Т-лимфоцитов и их функциональной подвижности, уменьшение кожных реакций гиперчувствительности замедленного типа, стандартную концентрацию В-лимфоцитов, неизмененные параметры иммуноглобулинов в комбинации со сниженной (из-за нехватки Т-хелперов) способностью к синтезу антител.

Терапия сводится в заместительном вливании гормонов тимуса, пересадке его, а также желательно проводить лечение симптомов.
Хронический слизисто-кожный кандидоз. Характерен избирательный дефицит реакции Т-клеток на Candida-антиген при неизмененном гуморальном механизме. При этом реакции на другие раздражители может
быть нормальная. Клинически характеризуется хроническим поражением кожных покровов, ногтей, волосистой части головы и слизистых оболочек, вызванным Candida albicans. Типичны аутоиммунные эндокринные патологии.
Терапия сводится в симптоматической противомикотической терапии. Не исключена трансплантация тимуса.

Отзывы о телевизоре Samsung LE19B450C4W и его описание.